Co by měl vědět o hidradenitis suppurativa ambulantní dermatolog?

Co stojí v pozadí hidradenitidy? Od spouštěčů ke klasifikaci

Na vzniku hidradenitidy se podílí kombinace exogenních i endogenních faktorů. Mezi ty vnější patří hlavně kouření, obezita a mechanické tření. Z vnitřních faktorů hraje roli genetická predispozice, která je přítomná u zhruba 30 % pacientů. Významně zasahuje i narušený mikrobiom, zejména v oblasti tunelů a sinusů.

Hidradenitis suppurativa (HS) se dělí do několika stadií. Onemocnění začíná okluzí a dilatací folikulu, následně dochází k akumulaci cytokinů, keratinu, komenzální flóry a patogenů, což vede k ruptuře folikulu. Na pokožce a v podkoží se objevují zánětlivé noduly a abscesy. Akutní fáze přechází do chronické formy, kdy se postižené folikuly spojují do sinusových traktů nebo tunelů, což může vést k jizvení a funkčním omezením.

Gender hraje v epidemiologii HS významnou roli. Ženy jsou postiženy až třikrát častěji, přičemž přesný důvod této disproporce není zcela objasněn. U žen se onemocnění typicky projevuje v submamární a inframamární oblasti, v tříslech a na vnitřní straně stehen. U mužů bývá častější postižení podpaží, perinea, perianální oblasti a gluteální rýhy. Jelikož HS postihuje celý folikulární aparát, její projevy mohou být přítomny i v méně typických lokalizacích, jako je zátylek, trup, končetiny či retroaurikulární oblast.

Pro klasifikaci závažnosti HS se používají dvě hlavní škály. Starší Hurleyho klasifikace je stacionární, nereflektuje změny stavu při terapii a uplatňuje se zejména v kontextu chirurgické léčby. Pacienty rozděluje do tří stadií (I–III). Novější klasifikační systém IHS4, který je vhodnější pro hodnocení efektu farmakologické léčby, přiřazuje koeficienty jednotlivým projevům onemocnění a rozděluje pacienty do tří kategorií: mírné, středně těžké a závažné postižení. IHS4 by měl být používán pro aktivní zánětlivou fázi onemocnění, zatímco u nezánětlivé formy zůstává relevantní klasifikace dle Hurleyho.

Kde končí hidradenitida a začíná akné?

V praxi může být složitější rozlišit těžkou akné a HS, zejména při projevech v obličeji. Obě diagnózy se mohou podobat, ale chovají se odlišně. Rozdílná je i terapeutická odpověď. Mluvíme proto o tzv. acne-like HS, tedy hidradenitidě připomínající akné, a naopak o HS-like acne, což je akné podobná HS. První varianta má spíše nepravidelné rozložení ložisek, zejména na hrudníku, hlubší zánětlivé projevy s tvorbou sinusových traktů a s tendencí k jizvení. Tato forma lépe reaguje na biologickou léčbu. Oproti tomu těžká akné, které se může s HS sdružovat, mívá na hrudníku typickou V-distribuci, komedony, cysty a zpravidla dobře odpovídá na isotretinoin. Právě schopnost odlišit tyto dvě diagnózy je pro volbu terapie zásadní. Zatímco u acne conglobata či acne fulminans je isotretinoin lékem první volby, HS na něj obvykle nereaguje a vyžaduje biologickou léčbu.

Hidradenitida se málokdy vyskytuje izolovaně, ale často jde ruku v ruce s dalšími komorbiditami, které vyžadují pozornost a mezioborovou spolupráci. U pacientů se běžně objevuje metabolický syndrom, idiopatické střevní záněty, zánětlivá artritida nebo psychické obtíže, především deprese a úzkost. Významnou roli přitom hraje i životní styl, především obezita a kouření, které negativně ovlivňují nejen vývoj komorbidit, ale i odpověď na léčbu. V seznamu souvisejících diagnóz najdeme i diabetes mellitus, dyslipidemii a kardiovaskulární onemocnění.

Diagnostická kritéria

Diagnóza HS je čistě klinická, neexistují žádná spolehlivá laboratorní ani histopatologická kritéria, která by ji jednoznačně potvrdila. Klinická definice popisuje chronické bolestivé onemocnění s tvorbou hnisavých lézí, trvající déle než 1,5 roku a s alespoň dvěma vzplanutími během šesti měsíců. K základním diagnostickým kritériím patří charakteristické léze (sinusové trakty, abscesy, jizvy) a postižení v typických lokalitách. Mezi vedlejší kritéria patří pozitivní rodinná anamnéza, HS se vyskytuje u až 30 % pacientů v pokrevním příbuzenstvu. Mikrobiologicky bývá nález negativní nebo odpovídá běžné kožní flóře. V případech, kdy si nejsme jisti, například při podezření na neoplazii, může pomoci biopsie nebo zobrazovací metody, nejčastěji ultrazvuk, ale i magnetická rezonance.

Léčba podle fenotypu

Jednou z možností škálování pacientů s HS je rozdělení podle španělského dermatologa Dr. Antonia Martorella, který definoval tři hlavní klinické fenotypy. Právě ty mohou napomoci při individualizaci léčby.

• Folikulární fenotyp: Velmi pomalu progreduje a připomíná difúzně rozšířenou folikulitidu. Léčíme ho systémovými retinoidy, antibiotiky, u žen můžeme indikovat hormonální léčbu.
• Zánětlivý fenotyp: Rychle progreduje, dominuje granulomatózní zánětlivá reakce s tvorbou abscesů a sinusových traktů. Lékem první volby je biologická léčba.
• Smíšený fenotyp: Kombinace folikulárních a zánětlivých projevů, střídání menších folikulárních lézí a větších zánětů. Lékem první volby je biologická léčba.

Současná léčba HS nabízí více terapeutických přístupů včetně biologické terapie. Pacienti se zánětlivým fenotypem obvykle lépe reagují na inhibitory TNF-alfa, zatímco u forem s výraznější tvorbou fistulí nebo s fibrotizující složkou bývá účinnější léčba zaměřená na interleukin 17.

Studie SUNSHINE a SUNRISE prokázaly statisticky významný terapeutický přínos sekukinumabu (anti-IL-17) oproti placebu již po 16 týdnech léčby, přičemž účinek přetrvával až do 52. týdne. Data in vitro navíc naznačují, že inhibitory interleukinu 17 působí příznivě i na fistulující léze – ztenčují jejich stěnu a snižují počet sinusových traktů. Terapie cílená na interleukin 17 se tak jeví jako jednoznačná první volba u pacientů s HS, u nichž převažují sinusové trakty.

Co se změnilo v evropských doporučeních pro léčbu hidradenitidy?

Na konci roku 2024 byly publikovány nové guidelines pro léčbu HS. Lokální terapie zůstává beze změn, nadále se doporučuje 1% klindamycin ve formě roztoku nebo gelu. Změna však nastává u systémové antibiotické léčby: nově se upřednostňuje doxycyklin (v dávce 2× 100 mg denně po dobu 10–12 týdnů), který nahrazuje dříve doporučovanou kombinaci klindamycin/rifampicin. Doxycyklin je indikován až od 12 let věku, neměl by se zapíjet mlékem a je třeba dbát opatrnosti u těhotných žen a při současném podávání železa či zinku kvůli riziku interakcí. Zinek (v dávce 90 mg denně) je i nadále považován za léčbu první volby u některých pacientů s HS. Pokud je však pacient léčen doxycyklinem, neměl by zinek užívat současně.

V první linii biologické terapie jsou nyní schváleny tři přípravky: adalimumab, sekukinumab a bimekizumab. Doporučený postup nově rozlišuje pacienty s aktivní zánětlivou formou HS – u nich je na prvním místě biologická léčba – a nemocné s převahou neaktivních, fibrotizujících změn. V tomto případě je první volbou široká excize, popřípadě v kombinaci s biologickou terapií.

U HS více než u jiných onemocnění platí, že časná intervence rozhoduje o prognóze. Včasné zahájení systémové léčby může zpomalit nebo zcela zabránit přechodu onemocnění do pokročilých stadií, kdy je chirurgický zákrok nevyhnutelný. A kdy odeslat pacienta do jednoho z více než 40 center biologické léčby v České republice? Důvodem jsou zejména:

• Nedostatečná odpověď na léčbu první linie.
• Recidivy po předchozí léčbě první linie.
• Chronické změny vyžadující chirurgickou intervenci (jizvy a podkožní tunely).
• Závažné komorbidity.

Před odesláním do centra je třeba dosavadní terapii pečlivě zdokumentovat, protože je to klíčové pro schválení biologické léčby revizním lékařem.

Další možnosti léčby a zdroje informací

Důležitou součástí péče o pacienty s HS je chirurgická intervence, zejména u pokročilejších forem onemocnění. K podpoře hojení a snížení zánětu lze využít i fyzikální metody, například terapii LAight (kombinaci intenzivního pulzního světla a radiofrekvenční energie), která se osvědčila zejména v oblasti axil. K dokumentaci průběhu hojení, například po chirurgických výkonech, je možné využít telemedicínu, která usnadňuje sledování pacienta na dálku.

U pacientů s HS je častým problémem obezita, která zhoršuje průběh onemocnění. Spekuluje se o možné budoucí roli agonistů GLP-1 receptorů v terapii HS, nicméně jejich účinnost v této indikaci zatím nebyla potvrzena a bude potřeba ověřit ji klinickými studiemi.

Z preventivních a hygienických opatření se pacientům doporučuje laserová epilace, protože mnoho z nich negativně reaguje na běžné deodoranty a mechanické holení. K dispozici je také speciální prádlo určené pro osoby s HS, které usnadňuje umístění sterilních krytí bez nutnosti použití lepících materiálů – dostupné například na webu www.hidrawear.com.

Aktuální informace, kazuistiky a odborné přednášky jsou k dispozici na novém vzdělávacím portálu www.hidradenitis.cz, který zároveň slouží jako platforma pro sdílení zkušeností a konzultaci složitých případů.

Redakčně zpracováno ze sdělení, které na  XVIII. ročníku Západočeského dermatovenerologického semináře, konaného 24. 4. 2025 v Plzni, přednesla:
prof. MUDr. Monika Arenbergerová, Ph.D.
Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FNKV v Praze